白塞氏病的病因有哪些?白塞综合征的基础病因尚不清楚。与其他自身免疫性疾病一样,对具有白塞综合征遗传易感性(即某些基因的改变导致个体相较其他人更容易患病)的患者,暴露于某种因素(可能是感染)情况下,可能会引发的异常的免疫活动。
白塞综合征是什么原因引起的?
遗传因素的影响:已发现多个基因控制白塞综合征的遗传易感性,也可能影响疾病的严重程度。
宿主细菌或细菌反应的改变:某些细菌存在与人体内结构类似的抗原,感染后可误导机体免疫系统将与细菌抗原结构类似的人体自有分子认为是外来抗原,从而引发免疫反应。
免疫复合物和自身抗体的出现:免疫系统的异常激活产生了大量针对机体自身组织的免疫复合物和自身抗体,对自身靶点进行攻击。
血管内皮活化和高凝状态:受到免疫体系攻击的血管内皮细胞被异常激活,分泌产生促凝血的因子,使机体处于高度容易凝血的状态。
白塞综合征有哪些危险因素?
病毒和细菌抗原:某些病毒和细菌感染人体,误导自身免疫系统而引起白塞综合征的发生。此为假说之一。
其他环境因素:某些化学物质或重金属也可能引起白塞综合征。但目前尚无定论。
直接感染:直接感染可能是诱发白塞综合征的因素,但目前尚未观察到病变组织存在直接感染的证据。
如何治疗白塞氏病?
白塞综合征当前尚无治愈方法,但药物有助于缓解和控制疾病的症状,还有助于预防白塞综合征引起的长期问题。经过有效治疗,大部分患者的预后良好,部分患者因反复发作的眼炎而遗有视力障碍甚至失明;累及血管及神经系统的患者,亦可导致不同程度的内脏受损甚至死亡。
白塞综合征是如何治疗的?
治疗白塞综合征的药物种类较多,选择哪种药物将取决于患者的症状和疾病严重程度。医生通常会选用以下药物来治疗白塞综合征:
类固醇药物:如泼尼松,可减轻和控制炎症,但因为类固醇药物可造成严重的副作用,所以医生会尽可能缩短其使用时间。但具有重要器官受累及严重并发症时,需要大剂量或冲击治疗。
秋水仙碱:有助于减轻口腔溃疡、减轻疼痛和肿胀。
沙立度胺:用于减轻口腔溃疡、皮肤改变的发作。
免疫抑制剂:为抑制机体免疫系统异常的药物,适合于伴有血管病变、神经系统受累、眼睛受累的患者;且需要长期使用。
其他治疗:取决于疾病影响的身体部位,如眼部炎症可采用滴眼液或其它眼部用药治疗。某些血管出现症状的患者可能需要药物以外的治疗,如果血管壁变得过薄和膨出,可能需要手术修复。
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